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Eine mysteriöse, verheerende Gehirnerkrankung befällt Dutzende in einer kanadischen Provinz

Alier Marrero ist ratlos.

Seit Jahren hat der Neurologe in Moncton, New Brunswick, Patienten mit Symptomen, die der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gemein sind, einer tödlichen Hirnerkrankung, die jedes Jahr 1 von 1 Million Menschen betrifft.

Aber diagnostische Tests für das seltene neurodegenerative Syndrom fallen immer wieder negativ aus, jedes Jahr sind mehr Patienten mit ähnlichen Symptomen aufgetaucht und Marrero hat keine andere Ursache gefunden. Bundesöffentlichkeit Gesundheitsbehörden identifizierten die Fälle im vergangenen Jahr als Cluster, der weitere Untersuchungen verdient.

Jetzt Marrero und Wissenschaftler und Ärzte aus Kanada und der ganzen Welt spielen Detektiv in einem medizinischen Krimi und versuchen, die Ursache der Gehirnerkrankung zu entschlüsseln, an der 48 Menschen in der Gegend von Moncton und auf der Akadischen Halbinsel von New Brunswick litten, von denen sechs gestorben sind.

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Diejenigen, die von der Bedingung betroffen sind – genannt die New Brunswick Cluster des neurologischen Syndroms unbekannter Ursache , vorerst – im Alter von 18 bis 85 Jahren. Die Symptome begannen bei vielen von ihnen im Jahr 2018 und später, aber ein Fall im Jahr 2015 wurde im letzten Jahr rückwirkend identifiziert.

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Das Leiden ist immens … weil es über das Physische hinausgeht, sagte Marrero, der am Dr. Georges-L.-Dumont University Hospital Center in Moncton arbeitet. Hinzu kommt das neuropsychiatrische und moralische Leiden der Patienten, das durch Medikamente nur teilweise gelindert wird.

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Eine ansonsten gesunde 75-jährige Frau kam letzten Juni in die Notaufnahme von Dumont. Monatelang hatte sie einen unerklärlichen Gewichtsverlust erlebt und was sie ihrer Tochter als ein zitterndes Gefühl in ihrem Körper beschrieb. Ihre Beine fühlten sich schwer an. Ein Arm zitterte unwillkürlich.

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Die Tochter sagte, ihre Mutter sei einer der Fälle, in denen ermittelt wird.

Meine Mutter geht nachts ins Bett und fragt sich: ‚Werde ich morgen aufwachen, und wenn ich morgen aufwache, kann ich dann gehen oder sprechen?‘, sagte sie. Denn es gibt keine Antworten. Niemand weiß etwas. Es gibt keine Begründung. Da ist nichts.

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Die Patienten erleben eine Konstellation von Symptomen, sagte Marrero, die normalerweise mit atypischer Angst, Depression und Muskelschmerzen oder Krämpfen beginnen. Sie entwickeln Schlafstörungen, darunter Schlafstörungen, die so stark sind, dass sie selbst mit Medikamenten nur wenige Nächte pro Woche oder gar nicht schlafen. Ihr Gehirn ist verkümmert.

Viele leiden unter verschwommenem Sehen, Gedächtnisproblemen, Zähneklappern, Haarausfall und Gleichgewichtsstörungen. Einige, darunter auch Palliativpatienten, denen starke Medikamente verabreicht werden, leiden unter unkontrollierbaren Muskelzuckungen. Andere haben einen schnellen und unerklärlichen Gewichtsverlust und Muskelschwund.

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Einige haben Halluzinationen, darunter das, was Marrero sagte, sind schreckliche halluzinatorische Träume, die ihnen Angst vor dem Einschlafen machen, und taktile Halluzinationen, bei denen sie das Gefühl haben, Insekten würden auf ihnen krabbeln. Ein Symptom, das für Angehörige besonders verheerend ist, ist der Wahn von Capgras, der Glaube, dass Familienmitglieder durch Betrüger ersetzt wurden.

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Die Schnelligkeit der Merkmalskonstellation ist etwas, das ich noch nie gesehen habe, sagte Michael Strong, der Neurologe, der die Canadian Institutes of Health Research leitet.

Der Cluster wurde vom Überwachungssystem der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit des Bundesamtes für öffentliche Gesundheit entdeckt, das auf CJK und andere Prionenerkrankungen überwacht. Sie treten auf, wenn Prionen, fehlgefaltete Proteine, sich aufbauen und normale Proteine ​​im Gehirn dazu bringen, sich falsch zu falten. Unter dem Mikroskop ähneln die Gehirne von Menschen und Tieren mit Prionenerkrankungen Schwämmen mit kleinen Löchern.

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Michael Coulthart, der das Überwachungssystem leitet, sagte, es sei benachrichtigt jedes Jahr viele Verdachtsfälle, aber nur eine winzige Zahl wird bestätigt. Das System hat seit 1998 36 definitive und wahrscheinliche Fälle von CJK in New Brunswick identifiziert.

Das System verfolgt unbestätigte Fälle normalerweise nicht weiter; dem behandelnden Arzt bleibt die Suche nach einer anderen Diagnose überlassen.

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Marrero, mit einem solchen Fall in 2015, nicht gefunden eine befriedigende Diagnose. Ab 2018 tauchten immer wieder Patienten mit ähnlichen Symptomen auf. Im Jahr 2019 gab es in New Brunswick 11 Fälle, die später als Teil des Clusters identifiziert wurden. Im Jahr 2020 waren es 24. Marrero und Coulthart dachten, sie könnten es mit etwas Neuem zu tun haben.

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Wir sagen, dass sie resistent gegen die Diagnose waren, sagte Coulthart. Das musste als Muster entstehen, bevor wir über einen Cluster sprachen.

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Wissenschaftler glauben, dass das Syndrom eine zweijährige Inkubationszeit hat. Sie verfolgen jeden Hinweis - durch Umweltexposition, Reisegeschichten bis hin zu Diäten -, um seine Ätiologie zu bestimmen.

Marrero hat das Blut seiner Patienten getestet und untersucht auf das Vorliegen von zoonotischen Infektionskrankheiten, von denen bekannt ist, dass sie neurologische Symptome verursachen. Er hat nach Autoimmunerkrankungen, Stoffwechseldefiziten und Krebs gesucht. Seine Patienten werden genetisch getestet. Nichts davon hat eine Antwort gebracht.

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Das Testen der Zerebrospinalflüssigkeit auf erhöhte Proteinmarker kann helfen, CJK im Leben zu diagnostizieren, aber die Patienten von Marrero sind negativ. Gehirnautopsien bei drei der Toten – der Goldstandard zur Bestätigung einer Diagnose – haben keinen Hinweis auf eine bekannte Prionenstörung ergeben. Molekulare Tests dieser Proben sind im Gange.

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Diese Fälle sollten nach ihrer Beschreibung in jeder Hinsicht CJD sein, sagte Strong. So klingen und präsentieren sie sich, und doch ist der Test negativ.

Eine Theorie besagt, dass das Syndrom durch eine völlig neue Prionenstörung verursacht wird. Ein anderer ist, dass es an die Exposition gegenüber einem Umweltgift gebunden ist.

Ein unter die Lupe genommenes Gift ist Beta-Methylamino-L-Alanin, das von Cyanobakterien oder Blaualgenblüten produziert wird. Eine andere ist Domoinsäure, ein natürlich vorkommendes Toxin, das von bestimmten Algenarten produziert wird und 1987 in Kanada für einen tödlich verunreinigten Ausbruch von Meeresfrüchten verantwortlich war.

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In Caraquet, einer Stadt mit etwa 4.200 Einwohnern auf der Akadischen Halbinsel, sagte Bürgermeister Kevin Haché, das größte Problem sei das Unbekannte.

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Die Bevölkerung steht unter Schock, sagte Haché, als sie erkennt, dass es da draußen eine Krankheit gibt, und wir wissen nicht, woher sie kommt, und wir wissen nicht, was wir tun sollen, um uns zu schützen uns davon.

Auf der anderen Seite der Grenze in Maine sagen Beamte, dass ihre Teams für Krankheitsüberwachung und Epidemiologie im März von dem Cluster erfahren haben. Robert Long, ein Sprecher des Maine Center for Disease Control and Prevention, sagte, im Bundesstaat seien keine Fälle mit ähnlichen Merkmalen gemeldet worden.

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Die Pandemie habe viele Schraubenschlüssel ins Werk gesetzt, sagte Neil Cashman, Neurologe an der University of British Columbia. Er berät die Ermittlungen, hauptsächlich über Zoom.

Stark zugestimmt.

Der schlimmste Zeitpunkt dafür sei mitten in einer Pandemie, sagte er.

Als das Coronavirus auftrat, wurden viele nicht für Notfälle erforderliche Verfahren, einschließlich diagnostischer Bildgebung und Spinalpunktion, vorübergehend abgesagt. Einige Patienten befürchteten, medizinische Hilfe zu suchen, weil sie sich Sorgen machten, sich mit dem Virus anzustecken, sagte Marrero.

Die Reisebeschränkungen und Quarantäneregeln von New Brunswick haben die Bemühungen erschwert, Epidemiologen vor Ort dazu zu bringen, Umweltproben zu entnehmen und Bewohner zu befragen.

New Brunswick konnte einige neue Ressourcen auf das Thema umleiten, da es nach und nach immer mehr als ständige Aufmerksamkeit benötigt wurde, sagte Coulthart. Aber ich glaube nicht, dass wir noch all die Leute engagiert haben, die wir haben werden.

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Einige in der Provinz haben ihre Frustration über den Mangel an Transparenz der Regierung zum Ausdruck gebracht. Das CJD-Überwachungssystem hat die Provinz im Dezember in seine Untersuchung einbezogen, und im Januar wurde ein Entwurf für eine Falldefinition erstellt. Aber die Öffentlichkeit wurde erst Mitte März auf den Cluster aufmerksam, als berichtete die Canadian Broadcasting Corp. in einem Memo über die Fälle in diesem Monat an Ärzte in New Brunswick geschickt.

Als ein Reporter auf einer Pressekonferenz zum Coronavirus fragte, ob Beamte die Nachricht von diesem mysteriösen neurologischen Syndrom ansprechen könnten, bestätigte Jennifer Russell, die Chief Medical Officer of Health der Provinz, dass mehr als 40 Fälle untersucht würden.

Auf eine Frage, warum die Öffentlichkeit erstmals in einem Medienbericht von dem Cluster erfuhr, antwortete eine Sprecherin des Gesundheitsamtes von New Brunswick nicht.

Das Gesundheitsministerium ist bestrebt, weiterhin eng mit unseren Partnern auf Provinz- und Bundesebene zusammenzuarbeiten, um alle potenziellen Ursachen, einschließlich Lebensmittel-, Umwelt- und Tierexpositionen, zu untersuchen und zu identifizieren, sagte die Sprecherin Abigail McCarthy.

Coulthart sagte, dass die Aufmerksamkeit, die der Cluster jetzt auf sich zieht, ihn zuversichtlich macht, dass wir am Ende zu einer Antwort gelangen werden.

Marrero sagt, er versuche, bei seinen Patienten und ihren Familien optimistisch zu klingen.

Angst sei verständlich, sagte er. Aber wir arbeiten für die Hoffnung.

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